2011年11月20日 星期日

川崎病 史蒂芬強森症候群 妥瑞氏症


施忠憲醫師
為人父母的請注意:家中的孩子如發生持續多日的發燒,眼精、嘴巴紅紅的,手指、腳趾頭脫皮的話,就可能是得了〝川崎病〞了。
  川崎病是1961年日人川崎首度發現的,此後在世界各地都有病例報告。在台灣,每年亦皆有十數例被發現。大部份病童皆小於五歲,而兩歲以下佔所有病例的77﹪。因為20﹪以上的病例會有心臟血管併發症,而且有2﹪的死亡率,所以在世界各地皆深受重視。
主症狀:有六點


  1. 發燒五天以上。
  2. 肢端的變化:急性期手掌、足底變紅、手足變硬腫。恢復期 時,從指(趾)間開始膜片狀脫皮。有些病童肛門周圍發生脫皮或在卡介苗注射處出現紅診。
  3. 多形性皮疹。
  4. 兩眼結膜充血。
  5. 嘴唇及口腔的變化:紅唇、草莓舌、咽喉泛紅。
  6. 頸部淋巴腺腫。
診斷: 只要符合上述六點中的五點,或只符合四點,但發現有冠狀動脈病變,都可成立診斷。
致病因: 雖然細菌、鏈球菌、葡萄球菌、病毒、立克次體都有人提出過。但確實的病因仍然不清楚。
併發症: 最嚴重的問題是在心臟血管方面:心肌炎、心包膜炎、心瓣膜炎、冠狀動脈發炎、動脈瘤等都可能發生。
治療:
  1. 點滴注射免疫球蛋白,發燒及有關症狀,通常在24小時內緩和下來。早期給時,可預防冠狀動脈疾病的發生。
  2. 阿斯匹靈口服: 發燒時間,用大劑量--為了抗發炎。 燒退之後,改以低劑量--為了對抗血栓形成。 無冠狀動脈病變的--服用6-8星期。 有冠狀動脈病變的--繼續服用,直到病變消失為止。


陳秀雲醫師
川崎氏病自1967年由川崎等人提出報告後,每年有為數不少的川崎氏病病例發生,由於其在心臟血管方面有嚴重的合併症,早期診斷及治療是非常重要的。

  此疾病最初稱之為發燒性黏膜皮膚及淋巴結症後群(mucocu-taneus lymph node syndrome),由此可知其侵犯的器官主要是及膚、黏膜、淋巴結及心臟血管等。疾病早期,主要以突然發作的高燒(39℃以上,至少五天)來表現,而且此類的發燒通常對退燒藥的反應很差。接下來的幾天會陸續出現手掌及腳掌的紅斑,全身皮疹。同時也會出現淋巴腺病變,主要是在頸部。嘴唇、口腔黏膜及結膜也會出現充血及草莓舌的症狀。在大約10天以後,會看到手指、腳指的脫皮及一些變化,在川崎氏病是一項頗具特徵的發現。然而川崎氏病最值得重視,且足以造成嚴重的併發症為心臟血管方面的問題。其在早期就可能出現僧帽瓣閉鎖不全,這些變化可造成心律不整而致死。這些心臟血管症狀中又以冠狀動脈瘤最嚴重,因其可引起心肌梗塞而導致死亡。所以在早期一有懷疑是川崎氏病就開始使用靜脈注射免疫球蛋白來治療。也由於醫師對此病的認識,對其能做早期診斷及早期治療,心臟血管方面的併發症有明顯地逐年減少的情形。然而我們必須強調,對川崎氏病病患仍需例行地進行心臟超音波檢查,以免一時的疏忽造成不可挽救的遺憾。

  川崎氏病常發生在兩歲以內的幼童,其致病機轉不明,所以對其預防仍有相當的困難,因而每年仍有為數不少的川崎氏病病例發生。但值得慶幸的是,若能早期診斷,在早期的時候使用高劑量阿斯匹靈及靜脈注射免疫球蛋白,便可大大減低其在心臟血管方面嚴重的影響。

資料來源http://web1.fyh.doh.gov.tw/childern/often.htm






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川崎氏症-嬰幼兒心血管發炎常見疾病

/梁啟迪
川崎氏症學齡前兒童心血管發炎最 常見的疾病之一,它的好發年齡,以一兩歲的嬰幼兒最多。最近,在門診或住院病人中,也連續碰到好幾起病例,值得民眾注意。川崎氏症,醫學上又稱「急性發熱性黏膜皮膚淋巴結症候群」,是日本川崎醫師首先發現有一群嬰幼兒,出現高燒不退,同時有結膜炎、口腔黏膜發炎和草莓舌、頸部淋巴腺腫大、全身皮膚出現紅疹、四肢末梢浮腫等現象。這些病童在急性期和恢復期,也常常併發心臟冠狀動脈血管炎,有一部分甚至造成冠狀動脈血管瘤、心肌梗塞,甚至死亡。這些病例引起其他學者的注意,隨後在世界各國也陸續有報告病例出現,不過到目前為止,川崎氏症仍以日本人、台灣人和中國人等東方人較容易發生,在西方人則比較少見。川崎氏症,臨床上可分典型和非典型兩類,典型症狀會有上述六項中至少五項,其中發燒的時間會超過五天;非典性的案例,則臨床上的症狀不足五項,但是會有心臟冠狀動脈發炎或擴大的情形,由於上述的症狀與嬰幼兒得到一般病毒感染時的症狀十分類似,所以非典型的川崎氏症,臨床上被診斷的時間通常會比較慢;因此,造成冠狀動脈血管發炎的情形,有時就要比典型的川崎氏症來得嚴重

要如何早期診斷川崎氏症呢?第一,是當發燒超過三、四天,沒有合併咳嗽、流鼻水等症狀時,一定要考慮川崎氏症的可能性。第二,川崎氏症兒童結膜炎是雙側性,而且不會有分泌物發生,與一般感冒引起的不同。第三,患童手臂打卡介苗的地方,常會有紅腫的情形。第四,嘴唇常有紅、腫或龜裂,舌頭與紅色草莓的外型很像。第五,在急性期過後,手指和腳趾也會脫皮。這幾點,通常在感冒的病童比較不會出現。若出現這些現象,一定要找小兒科醫師檢查,進一步確認是否得了川崎氏症

川崎氏症的追蹤,最主要的是使用心臟超音波檢查,臨床上有經驗小兒心臟醫師,除了會注意到左、右兩側冠狀動脈有無擴大或形成動脈瘤之外,也會注意有無心肌功能受損、心臟辦膜閉鎖不全、或心律不整等情形;如果有上述情形,這些罹患川崎氏症的病童,除須避免做劇烈的戶外活動,也應做好定期追蹤的工作,避免心肌梗塞的慘烈發生。隨著大家對川崎氏症的認識增加,大部分的川崎氏症已經很快就被診斷出來;但是,有時還是會碰到一來醫院就很嚴重的病例,對於這些病例,我們仍要強調一點,當臨床上有疑似病徵時,務必請小兒科醫師做進一步的檢查。
資料來源http://www.ccft.org.tw/html/mgz/no16-1/no161-kd.htm







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幼兒發燒勿忽視 可能為川崎病導致

作者: 健康醫療網/潘以慈報導 | 健康醫療網 


(健康醫療網/潘以慈報導)台灣川崎病發生率高,且病因未明,事前預防較為困難;醫師指出,川崎病好發於6個月至6歲以下的嬰幼兒,並以4-6月最常見,家長若發現嬰幼兒高燒不退,千萬不要忽視,應立刻就醫診治。
花蓮門諾醫院小兒科主任吳俞哖表示,川崎病的症狀包括持續發燒、眼結膜充血、皮膚紅疹或紅斑、四肢末端紅腫、嘴唇紅腫乾裂、舌頭出現草莓舌樣變化、頸部淋巴腺腫大等。不要忽視幼兒發燒紅疹症狀。
川崎病的發生季節以4月至6月最多,好發於6個月至6歲以下的嬰幼兒,從西元1961年由日本小兒科醫師發現後,全世界陸續有不少病例提出,以前台灣每年約有800例的病例報告。
吳俞哖主任指出,一般人常以為冠狀動脈問題只會出現在中老年人身上,但小兒醫學界這20多年來發現,川崎病在嬰幼兒身上引起的冠狀動脈併發症,居小 兒後天性心臟病排行的首位。所以,川崎症越早治療效果越好,如未治療可能導致冠狀動脈擴大,變成動脈瘤,日後可能發生心肌梗塞,甚至死亡。
吳俞哖主任呼籲,猩紅熱的初期症狀與川崎病類似,看診時極有可能誤診,家長應多注意相關症狀,如果察覺幼兒有異狀,應儘速送醫就診,及早就醫及早治療,才能確保安全。
資料來源http://tw.myblog.yahoo.com/jw!.eqJLKqGGkPGKzKC5yk9/article?mid=19898&prev=19913&l=f&fid=6







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川崎病難預防 幼兒發燒勿忽視

中央社 – 2013年4月11日 下午5:34
(中央社記者劉嘉泰花蓮縣11日電)台灣川崎病發生率高,且病因不明、事前預防困難,花蓮門諾醫院小兒科主任吳俞哖提醒家長,不要忽視幼兒發燒紅疹症狀。
吳俞哖指出,據國際兒童醫學期刊2009年統計顯示,台灣川崎病的發生率高居全球第3名,且病因未明,事前預防較為困難,川崎病是需要嚴密注意的疾病。
川崎病越早治療效果越好,吳俞哖說,如未治療可能導致冠狀動脈擴大,變成動脈瘤,日後可能發生心肌梗塞,甚至死亡,不過近年來因早期發現和治療技術進步,台灣川崎病童的死亡率已降到0.03%。
吳俞哖表示,川崎病的發生季節以4月至6月最多,好發於6個月至6歲以下的嬰幼兒,從西元1961年由日本小兒科醫師發現後,全世界陸續有不少病例提出,以前台灣每年約有800例的病例報告。
吳俞哖指出,一般人常以為冠狀動脈問題只會出現在中老年人身上,但小兒醫學界這20多年來發現,川崎病在嬰幼兒身上引起的冠狀動脈併發症,居小兒後天性心臟病排行的首位。
川崎病的症狀包括持續發燒、眼結膜充血、皮膚紅疹或紅斑、四肢末端紅腫、嘴唇紅腫乾裂、舌頭出現草莓舌樣變化、頸部淋巴腺腫大等。
吳俞哖表示,猩紅熱的初期症狀與川崎病類似,極有可能誤診,不過提醒家長仍應多注意相關症狀,如果察覺幼兒有異狀,應儘速送醫就診。
資料來源http://tw.myblog.yahoo.com/jw!.eqJLKqGGkPGKzKC5yk9/article?mid=19764&prev=19765&next=19758&l=f&fid=6






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全身紅疹呼吸急促 罕見「史蒂芬強森症候群」
中廣新聞網 – 2013516 下午12:55
屏東一名一歲男童感冒發燒,服藥治療無效,反而出現皮膚紅疹水泡以及呼吸急促等症狀,轉診到高醫小兒科才確認是罕見的高致命性「史蒂芬強森症候群」。醫師提醒家長,兒童服用退燒藥或抗生素要特別注意,如果引起不良反應必須盡速就醫。(林憲源報導)
這名一歲男童是在農曆年間感冒高燒,就醫服用抗生素和退燒藥沒有改善,住進醫院後出現皮膚紅疹水泡,病況加劇再轉到高醫小兒科住院,病童隨即出現呼 吸急促及紅疹擴散,轉進加護病房。醫師診斷是急性呼吸窘迫症候群,陸續併發氣胸和縱隔腔積氣,使用胸管引流後才獲得改善,經由皮膚切片檢查,確診為「史蒂 芬強森症候群」。
高醫小兒科部主治醫師徐仲豪說明,「史蒂芬強森症候群」致死率大約百分之五到百分之十,併發呼吸衰竭的死亡率高達百分之五十,主要症狀是全身性的皮 膚紅疹跟水泡,在文獻記載十分罕見,在台灣也是第一次看到。醫師提醒父母,在兒童服用退燒藥或抗生素時應特別注意,若引起各種不良藥物反應時盡速就醫。
這名病童在加護病房二十九天後轉到普通病房,皮膚及呼吸功能都改善後,康復出院。
資料來源http://tw.myblog.yahoo.com/jw!.eqJLKqGGkPGKzKC5yk9/article?mid=20165&next=20162&l=f&fid=6








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不是調皮!小孩不乖常出怪聲恐是妥瑞氏症

優活健康網 – 201355 下午2:40
(優活健康網記者陳承璋/綜合報導)你的孩子曾經因為發出怪聲音,或是產生過動的情況時常干擾上課秩序而被老師懲罰嗎?那可別以為只是孩子調皮搗蛋,或是個性使然,因為這很可能是妥瑞氏症惹的禍! 
「小明!你怎麼又在上課的時候一直發出聲音?你給我去後面罰站!」,日前,署立花蓮醫院收治一名八歲男童,因慢性咳嗽長達半年就醫進行治療;在小兒 科醫師陳富玫在問診的同時,醫師發現這名兒童在診間時常不安分的到處走動,並且時常打斷媽媽跟醫生的談話,才讓醫師懷疑慢性咳嗽很可能是因為妥瑞氏症引 起。
陳富玫醫師表示,在懷疑該男童是妥瑞氏症之後,進一步細問男孩在學校的情形,小朋友表示他也很常被老師因為過動及發出怪聲處罰,因而確診小朋友不是呼吸道的疾病,並請媽媽帶孩子去看兒童心理師,而小男孩也在經過兒童心理師的診治後,狀況也確實好轉。
對此,醫師則呼籲,如果孩子在國小時期,突然的發生慢性咳嗽,經醫師檢查後卻查不出支氣管有任何原因,並且出現好動、搖頭晃腦或聳肩症狀,在課堂上還時常發出怪異聲音,可要注意是否是妥瑞氏症而引起的症狀。








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小男童咳嗽半年 竟是妥瑞氏症惹禍
作者: 健康醫療網/潘以慈報導 | 健康醫療網 
(健康醫療網/潘以慈報導)一名八歲小男童,已出現慢性咳嗽長達半年,媽媽甚為憂心,進一步就醫,才被診斷出是妥瑞氏症惹禍;所幸經由對症治療,病況才獲緩解。
日前一名8歲小男孩慢性咳嗽超過半年,跟媽媽到醫院看診,醫師一邊聽著母親的陳述,一邊觀察到小男孩在問診時不斷插嘴打斷大人的談話,不時發出清喉嚨的聲音以及乾咳、坐不到十分鐘就開始走來走去東摸摸西摸摸,當下心覺小朋友可能不是慢性咳嗽,極可能是妥瑞氏症。
收治該名病童的署立花蓮醫院小兒科陳富玫醫師表示,進一步細問男孩在學校的情形,小朋友表示他也很常被老師因為過動及發出怪聲處罰,因而確診小朋友不是呼吸道的疾病,,並且請媽媽帶孩子去看兒童心理師,而小男孩也在經過兒童心理師的診治後,狀況也確實好轉。
陳富玫醫師指出,小朋友的疾病症狀常常有很細微的差異,在診療時,除了一些明顯可見的症狀外,有時反而可以看到大人眼中看不到的東西,真正的病因還是要為小朋友設身處地著想才能確實釐清。
最近天氣變化大,舉凡感冒、過敏、鼻炎、花粉症等,都讓內科、小兒科擠滿病人;由於小兒疾病常常比外顯的症狀複雜,如發現小孩有不正常行為,請交由醫師診斷並釐清原因所在,才能對症下藥。
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