蠶豆症

一位剛出生一星期的男嬰，因身體狀況不良，返家兩天後即回診，醫師發現其全身泛黃、臉色蒼白且呼吸淺快，經由驗血檢測後發現其膽色素值高達30 mg/dL，且有溶血性貧血，有核黃疸危險，經緊急施以雙倍換血術後，成功將膽色素值回復正常。由於其新生兒篩檢顯示為蠶豆症，且嬰兒衣物及家屬身上都有濃濃樟腦味，才發現這是個蠶豆症患者接觸樟腦丸引發急性溶血案例。
　　臺北市立聯合醫院忠孝院區小兒科醫師林玉娟說，蠶豆症是一種遺傳性疾病，全名是「葡萄糖六磷酸鹽脫氫(酉每)缺乏症」，英文簡稱為G6PD缺乏症。患者紅血球由於缺乏酵素，血球本身抗氧化能力差，所以處於氧化反應下（如接觸化學物質、藥物、感染等），紅血球就會破裂崩解。除了會造成貧血，釋出的血色素也會轉化成間接型膽色素，再由肝臟轉化成直接型膽色素排出體外。
　　林玉娟表示，新生兒紅血球總數較成人多，肝臟功能也不成熟，所以急性溶血會造成大量間接型膽色素沉積於體內；最嚴重影響是造成中樞神經病變，會造成嬰兒日後發展遲緩、語言動作障礙、聽力受損、癲癇等的後遺症。該案例雖然經過換血，使間接型膽色素回復正常，但其神經系統受損程度需將來才能知道。
　　她還說，這個家庭三代同堂，使用的是不活動壁櫥，經年以來置放樟腦丸，由於其化學成分為揮發性高的奈(Naphthalene)，可吸附於木頭壁櫥，雖然後來將樟腦丸移除，整個壁櫥內的含量仍相當高，裡面衣物自然而然也會吸收大量的奈。該名嬰兒主要是經皮膚吸收衣物上的奈和吸入揮發物，才會引起嚴重溶血；雖然醫護人員已衛教不可接觸樟腦丸，但不知其家庭背景及實際生活環境，未叮囑「連聞到味道都不可以」，所以家屬誤以為只要移除家中樟腦丸就沒有問題，不知「氣味長存」嚴重性：嚴重的蠶豆症是連聞到樟腦味都不行。
　　林玉娟指出，目前台灣每個新生兒都可藉由新生兒篩檢發現是否患有蠶豆症。台灣地區蠶豆症發生率為3%，即每一百個新生兒就有三個病例，其中又以客家人發生率較高。決定此抗氧化酵素生成的基因位於X染色體，所以男嬰患病程度往往比女嬰嚴重，患者個別疾病嚴重度也有很大差異；如果已知患有蠶豆症，對於所有已知可能會引起溶血物質及藥物，雖然接觸後不一定會造成溶血，還是能避就避。
　　林玉娟提醒蠶豆症患者日常生活要注意幾件事，包括避免吃蠶豆，衣櫃及廁所裡不可以使用樟腦丸，受傷時不要使用紫藥水，以及有病時不可自行服用成藥，應該請教醫師或藥師。看病吃藥前，也要先告知醫師或藥師，自己患有蠶豆症。
註一：核黃疸→ 黃疸值若過高，會將大腦的某些部位染成黃色，且無法復原。核黃疸的發生，意味神經系統受到不可逆的嚴重傷害。
註二：雙倍換血術→ 將不正常的血液由人體抽出，再輸入正常的血液，稱為換血；置換的血量若為本身總血量的兩倍，稱為雙倍換血術。
註三：樟腦丸→ 真正的樟腦丸是從天然植物中提煉出來，具有樟木香氣，光滑透明，狀如玻璃球；由於價格貴，現在多採用奈丸代替，其來源由原油或煤焦油提煉，外觀呈不透明純白色。奈的大量暴露會造成溶血、白內障。動物實驗顯示，長期吸入奈，對呼吸道有致癌性。
註四：可樂果蠶豆酥是豌豆製品，不在此限。
蠶豆症患者應避免使用的藥物如下：
一、解熱鎮痛劑
　　阿斯匹靈 (Aspirin)、氨基比林 (Antipyrine) 解熱鎮痛複方含藥、Acetanilide、對-胺基水楊酸 (p-aminosalicylic acid)二、抗生素
　　(2. 3. 多用於泌尿道感染)、恩菎類藥 (Quinolones)、硝基夫喃類 (Nitrofurantoin)、磺胺類 (Sulfonamides)三、抗瘧藥
　　Primaquine、Pamaquine、Pentaquine、Plasmoquine四、其它
　　荼（Naphthalene）、含磺胺之風濕病用藥 (Sulfasalazine)、尿道止痛藥非那若比汀 (Phenazopyridine)、降尿酸劑(Probenecid)、龍膽紫（紫藥水）、甲基藍（Methylene blue）
本文由《臺北市立聯合醫院》提供

資料來源http://tw.myblog.yahoo.com/q16888g/article?mid=837&prev=842&next=761&l=f&fid=8






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蠶豆兒躲衣櫥 休克險死

蠶豆兒躲衣櫥 休克險死 萘兒誘發溶血反應 輸血恢復意識 (黃任膺/台中報導)(蘋果日報)


台中市一名五歲「蠶豆症」男童,日前在家中玩捉迷藏躲進衣櫥,卻突然昏倒幾近休克,緊急送醫輸血才回一命。醫師發現,原來衣櫥中放了俗稱樟腦丸的萘丸,含有氧化劑,引發蠶豆兒溶血反應,嚴重時會休克,腦部缺氧死亡。

台中市開業兒施勝桓指出,該男童出生時做過新生兒篩檢,家長知道他患有蠶豆症,家中從來不買蠶豆或蠶豆酥;日前晚上六時多,男童和弟弟在自家玩躲迷藏,一個多小時後,家長喚他們吃飯卻遲遲不見蠶豆兒,到處也找不到人,最後才在衣櫥發現他奄奄一息。 遺傳疾病代謝異常 男童送醫時,臉色蒼白、劇喘並已陷入昏迷,抽血檢查發現血紅素值驟降到六(正常值為十二),醫師判斷為急性溶血性貧血,緊急注射點滴,輸血後才恢意識。

施勝桓說:「蠶豆兒的家長通常會避免讓孩子接觸到蠶豆或阿斯匹靈、黃胺藥等物品,不料孩子因貪玩躲進密閉衣櫥,吸入過高濃度的萘丸氣體,還好及時發現,不恐怕小命不保」。 中國醫大學附設醫院小兒科副主任林鴻志說,蠶豆症是一種先天代謝異常的遺傳疾病,須避免吃蠶豆和使用水楊酸、阿斯匹靈等藥物。


蠶豆症小檔案


【病 因】 紅血球中缺乏酵素G6PD,遇到過氧化物時,紅血球外膜會破裂,產生溶血反應。


【症 狀】 貧血、臉色蒼白、劇喘,甚至缺氧休克死亡。


【盛 行 率】 台灣為2%,客家男性約10%。


 【盛行地區】 東南亞、地中沿岸、非洲、中國大陸沿海、台灣。


【禁 忌】 避免吃蠶豆;就醫前須告知醫師,避免使用水楊酸、阿斯匹靈等藥物;以其他芳香劑取代萘丸。

資料來源http://tw.myblog.yahoo.com/e5fe6f/article?mid=1166&prev=1176&next=1013&l=f&fid=10







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蠶豆症之症狀

財團法人仁愛綜合醫院小兒科主治醫師 劉芳青「蠶豆症」為常見遺傳學上的疾病，有蠶豆症的寶寶舉凡蠶豆、樟腦丸、碘酒類等物品都不能碰，在服藥之前，也應告知醫師避免磺胺類、阿斯匹靈等藥物，以免造成溶血。只要日常生活多注意、做好事先防範，寶寶一樣能健康生活、快樂長大。
經由遺傳造成的
蠶豆症正確醫學名稱為G-6-PD缺乏症（葡萄糖-6-磷酸鹽去氫?缺乏症，Glucose-6-phosphate dehydrogenase,G6PD），為紅血球分解葡萄糖代謝過程中一重要酵素。它在人體內協助葡萄糖進行新陳代謝，此過程中產生一種保護紅血球的物質，以對抗某些特別的氧化物。蠶豆症是台灣地區發生率最高的酵素缺乏症，在台灣地區發生率為3％，即平均約每一百個新生兒就有三個病例，其中又以客家人發生率較高，因為其屬於性聯遺傳的先天代謝異常疾病，由X染色體決定，男性的染色體為XY染色體，較易發病；女性染色體為XX，多為隱性遺傳，較不易發病。因此蠶豆症的遺傳，常是由父親遺傳給女兒，再由女兒傳給孫子，遺傳機率男寶寶約5成，所以男性患者多於女性患者。避免接觸蠶豆等物品
由於蠶豆症是染色體基因異常造成之先天代謝性疾病，至今尚無有效治療疾病之方法。預防症狀的發生為主要的方式，包括：避免接觸樟腦丸、紫藥水，或食用蠶豆及某些藥物(如：阿司匹靈類與某些解熱鎮痛劑、磺胺類、抗瘧疾、硝基類等)，以預防發生溶血性貧血現象是最重要的。萬一有產生黃疸之新生兒，可以照光或換血來治療，但如延遲治療時機，則會發生核黃疸之慮，更甚者死亡。另外，有一個有趣的現象是，蠶豆症患者不會受到瘧疾的感染，因為他們有缺陷的紅血球不適合瘧原蟲的生長，不過這可能是唯一的好處！多注意日常生活及飲食
蠶豆症目前雖然沒有治癒的方法，但因它早已列為新生兒例行篩檢項目之一，所以在台灣的蠶豆症患者通常出生後不久即已測知。若家中小孩有蠶豆症，只要在日常生活中多注意下列事項，即可避免發生溶血現象，也可以跟一般小朋友一樣健康地生活，並不會為家庭帶來很大的困擾。1.隨身攜帶G-6-PD備忘卡，以方便就醫時告知醫師，有病時不應隨意服藥，所有藥物必須有醫師處方，以保障自己安全，避免發生意外。
2.避免吃蠶豆及其製品，據發現蠶豆酥也一樣會造成急性溶血，所以家長在選擇零食給孩童時，要特別注意。
3.衣櫥及廁所不可以放樟腦丸（臭丸）。
受傷時或口腔念珠菌感染時，不要使用含有龍膽紫的藥水，如紫藥水。
4.避免使用磺胺劑、解熱劑、鎮痛劑、水楊酸、綠黴素、阿斯匹靈、抗瘧性藥物。
5.一旦患兒出現皮膚變黃、臉色蒼白、貧血或茶色尿等溶血症狀時，應盡速帶往醫院尋求診治，不可延誤。
6.哺乳的媽媽若發生此症，請停止哺乳。G-6-PD缺乏症是常見遺傳學上的疾病，患兒的抗氧化能力差，所以在日常生活中，這類病人重要的是別讓身體接觸到具氧化性的特定物質，舉凡蠶豆、樟腦丸、碘酒類都不能碰。此外，服藥前也應告知醫師避免磺胺類、阿斯匹靈等用藥，為免造成溶血，做好事先防範。一旦出現皮膚變黃、臉色蒼白、或茶色尿時，應立即送醫，尋求診治，不可延誤。如果您或者是您的小寶寶經檢查證實罹有G-6-PD缺乏症的話，不必恐慌，只要在日常生活上多注意，小寶寶一樣可以健健康康的生活！

蠶豆症用藥禁忌 本文作者：和信(原孫逸仙)醫院藥劑科主任/陳昭姿

蠶豆症的正式醫學名稱為「葡萄糖－六－磷酸鹽脫氫酵素缺乏症」。這是一種先天性的疾病，在臺灣的客家人，罹患蠶豆症的比例比其他人稍高。這些病人的紅血球裏，缺乏一種酵素，葡萄糖－六－磷酸鹽脫氫酵素，當身體接觸到某些成份或化學藥品時，紅血球很容易發生溶血反應。 　　蠶豆症屬於性連遺傳，常常由母親傳給兒子。蠶豆症依酵素缺乏的型態分為幾種，其中以病情的嚴重度來區分級別最為恰當。病人出現症狀時的溶血程度，與酵素缺乏的情況，及刺激物的強度有關。如果這個刺激物是藥品，當藥品的氧化能力越強，或是藥量越高的時候，溶血的程度就越厲害。有些溶血反應不是由藥品引起的，可能是因為微生物感染，某些病變，例如糖尿病酮酸中毒，發生在新生兒期的一些不明原因，或是吃蠶豆造成的。因為這些病人吃了蠶豆容易有出血現象，所以俗稱為蠶豆症。 　　在日常生活裏，蠶豆症病人要注意幾件事，包括避免吃蠶豆，衣櫃及廁所裏不可以使用樟腦丸，受傷時不要使用含龍膽紫的消毒水，例如紫藥水，以及有病時不可以自行服用成藥，應該請教醫師或藥師。看病吃藥前，也要先告知醫師或藥師，自己患有蠶豆症。 資料來源http://tw.myblog.yahoo.com/jw!.eqJLKqGGkPGKzKC5yk9/article?mid=20216&prev=20219&l=f&fid=6 ***************************************************************************** 蠶豆症患者的日常生活注意事項 藥劑科主任  吳錦生博士 蠶豆症患者就是缺乏葡萄糖–６–磷酸鹽脫氫酵素〔G–６–PD，Glucose–phosphate dehydrogenase〕的人，這是一種遺傳性疾病，一般情況下無特殊外觀表徵，但服用某些藥物、食品或接觸一些化學物質，卻很容易發生溶血性貧血，造成嚴重的黃疸，進而危及生命。所以，蠶豆症患者平時飲食及生病接受診療時都必須特別小心，尤其接受診療時應事先告知醫療人員本身是個蠶豆症患者，以避免醫病雙方引起一些不必要之傷害！ 蠶豆症患在日常生活中要特別注意下列事項： 1．避免吃蠶豆及其相關製品。 2．衣櫥及廁所應避免放置樟腦丸。 3．不要使用龍膽紫〔即紫藥水〕。 4．有病應找合格醫師診療，切不可自行亂服成 資料來源http://tw.myblog.yahoo.com/jw!.eqJLKqGGkPGKzKC5yk9/article?mid=20215&next=20214&l=f&fid=6 ****************************************************************************** 蠶豆症【以下資料，網上找來的】 什麼是蠶豆症？ 蠶豆症的正式醫學名稱是 G6PD 缺乏症(Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase deficiency)。 G6PD的中文名稱是葡萄糖-六-磷酸鹽脫氫酶，它是一種在我們體內幫忙代謝葡萄糖的酵素。 蠶豆症的患者因為體內缺乏G6PD，所以在踫到某些感染、某些藥物、樟腦丸、或吃到蠶豆時可能引起溶血反應，這種溶血反應若未經治療可能導致死亡。因為吃到蠶豆(fava beans)可能發病溶血，所以俗稱蠶豆症(favism)。 蠶豆症是台灣地區發生率最高的酵素缺乏症，在台灣平均約每一百個新生兒就會有三個蠶豆症的患者，客家人的罹患比率較非客家人稍高。就全世界來說，蠶豆症好發於非洲、中東及東南亞等地區。據估計全世界至少有2億名以上的蠶豆症患者。 因屬於性聯遺傳疾病，故男性患者多於女性患者。目前Ｇ６ＰＤ缺乏症是政府對新生兒篩檢的項目之一。有一個有趣的現象是，蠶豆症患者不會受到瘧疾的感染，因為他們有缺陷的紅血球不適合瘧原虫的生長，不過這可能是唯一的好處！ 蠶豆症患者容易溶血的原因 ： 蠶豆症患者之所以會容易發生溶血，和他們的紅血球對抗氧自由基的能力降低有關。正常人的紅血球內含有足量的G6PD這個酵素，G6PD在參與葡萄糖代謝的過程當中會產生一種重要物質---還原型的Glutathione，還原型的Glutathione有很強的抗氧化能力。 當我們受到某些細菌或是病毒的感染、吃到某些藥物或是蠶豆時，體內的氧自由基的產生會增加，而使氧化壓力(oxidant stress)增強。在正常人身上，此時G6PD所參與的葡萄糖代謝反應會增強好幾倍，從而產生大量的還原型的Glutathione，用來還原這些對身體有害的氧化壓力。 蠶豆症的患者因為紅血球內的G6PD不足，當體內的氧化壓力增加時，無法產生足夠的還原型Glutathione以清除過多的氧自由基，使得紅血球內的血紅素及紅血球細胞膜受到破壞而發生溶血反應。  Ｇ６ＰＤ是一種存在於人體紅血球內，協助葡萄糖進行新陳代謝之酵素，在這代謝過程中會產生一種叫ＮＡＤＰＨ的物質能以保護紅血球免受氧化物質的威脅。Ｇ６ＰＤ缺乏時，若身體接觸到具氧化性的特定物質或服用了這類藥物，紅血球就容易被破壞而發生急性溶血反應。 蠶豆症患者會有什麼樣的問題 ： 蠶豆症患者由於基因變異上的差異，至少有四百種以上的不同類型。所以，他們在臨床表現上的差異很大，從能忍受各種氧化壓力而完全沒有症狀，到即使沒有超額的氧化壓力下也會溶血，都有可能。無論如何，蠶豆症患者可能踫到的問題主要有兩個：新生兒黃疸期延長(prolonged neonatal jaundice) ，及當氧化壓力增加時發生急性溶血危象(acute hemolytic crisis)。 黃疸在新生兒是常見的情形，但新生兒黃疸通常在1-2星期會自行消退。若黃疸期不正常的延長就必須考慮有沒有蠶豆症的可能。罹患蠶豆症的新生兒之所以黃疸期會延長是因為肝臟中的G6PD酵素不夠所致。這種黃疸期過長的情形，若未經適當處置，有時會使新生兒神經系統受到傷害，嚴重時，甚至可能造成死亡！ 因氧化壓力增加，而使蠶豆症患者發生急性溶血的原因在前面已談過。急性的細菌或是病毒感染、接觸到某些氧化效價強的藥物或是毒物、吃到蠶豆都是可能引發急性溶血的原因。病毒性肝炎、肺炎、及傷寒是較常見可能引起蠶豆症患者溶血的感染。而蠶豆症患者不能踫的藥毒物包括抗瘧藥、磺胺類抗生素、阿斯匹靈類的解熱鎮痛劑、龍膽紫、樟腦丸。溶血發生時患者會出現眼白及皮膚變黃、茶色尿、貧血、頭暈及容易倦怠的症狀，溶血嚴重時若未經適當醫療處置可能使患者陷入休克、昏迷，甚至死亡。 臨床表現包括： 　(一)新生兒黃疸：近三分之一的新生黃疸症是肇因於Ｇ６ＰＤ缺乏。黃疸程度若不嚴重，照光治療即可，若是出現嚴重的溶血性黃疸，必要時須給予換血治療。一般若能及早發現且治療得當多可在兩三天內恢復健康。 　(二)急性溶血性貧血：當病患接觸到具氧化性物質時，即刻發生溶血反應。症狀包括：臉色蒼白、全身黃疸、精神不佳、食慾差及解深茶色尿。嚴重時會導致呼吸窘迫、心臟衰竭，甚至休克及意識昏迷而有生命危險，常需緊急輸血以挽救性命。所以當患兒出現以上任一症狀時，要儘速送醫求診，並主動告知醫護人員患兒有Ｇ６ＰＤ缺乏症以幫助做更迅速而正確的診斷與治療。 治療及預後 ： 輕微的新生兒黃疸只需照光治療，而輕微的急性溶血通常為自限性疾病，只需要給予支持性的治療。但是新生兒黃疸或是溶血厲害時有時會需要輸血及換血。當溶血厲害引起血紅素尿時，則需要注意水分的補充，以免造成腎臟的傷害。 不管新生兒黃疸或是急性溶血，只要給予適當的治療，通常很快就會恢復健康，不會留下後遺症。但蠶豆症由於是基因缺陷所致，所以，目前沒有治癒的方法。 蠶豆症的遺傳模式 ： 蠶豆症是一種性聯隱性(X-linked recessive)遺傳。要了解什麼是性聯隱性遺傳必須先了解一下我們的染色體。人體有23對染色體，其中只有一對大小看起來不登對，那就是性染色體(X及Y染色體)。大家都知道其中的Y染色體決定了一個人的性別。所以男性的性染色體是XY型，而女性則是XX型。 G6PD的基因就是位於X染色體上，所以蠶豆症是性聯遺傳，而目只要有一個X染色體上的G6PD基因的是正常的，G6PD的功能就完全表現，而不會表現出蠶豆症體質，所以是隱性遺傳。男性只有一個X染色體，所以，只要這個X染色體的G6PD基因不正常，這個男性就會表現出蠶豆症體質。而女性有兩個X染色體，必須兩個X染色體上的G6PD基因皆不正常才會表現出蠶豆症體質。當女性只有一個X染色體帶有不正常的G6PD基因，而沒有表現出蠶豆症體質時，我們稱之為蠶豆症的帶因者。 性聯隱性遺傳的遺傳模式複雜，在這裡無法詳述，僅略舉例，讓大家稍作了解。當父親有蠶豆症，而母親正常時，他們的兒子將都是正常人，而女兒全為帶因者。而當母親有蠶豆症(兩個X上的G6PD基因皆不正常)，而父親正常時，他們的兒子將全為蠶豆症患者，而女兒全為帶因者。另當母親為帶因者(有一個X上的G6PD不正常)，而父親正常時，他們的兒子有一半機會是蠶豆症患者，而女兒有一半的機會是帶因者。 蠶豆症患者日常生活需注意的事項 ： 蠶豆症目前雖然沒有治癒的方法，但因它早已列為新生兒例行篩檢項目之一，所以在台灣的蠶豆症患者通常出生後不久即已測知。因此，事實上只要在日常生活上多加注意，並不會為患者帶來多少困擾。茲舉需注意的事項如下： 1.看病用藥時，需主動告知醫師及藥師自己有蠶豆症，以免用到不該用的藥物。 2.絕不可隨意服藥，所有的藥物都應該經過醫師處方，才能保障自己的安全。 3.居家環境、衣櫥、廁所內避免使用樟腦丸。 4.受傷時或口腔唸珠菌感染時不要使用含有龍膽紫的藥水，如紫藥水。 5.避免吃蠶豆及其製品。 6.一但出現皮膚變黃、臉色蒼白、或茶色尿時，應立即送醫，尋求診治，不可延誤。   原文已刊登於‘育兒生活雜誌’2002年一月號(第140期) 蠶豆症用藥禁忌: 蠶豆症的正式醫學名稱為「葡萄糖－六－磷酸鹽脫氫酵素缺乏症」。這是一種先天性的疾病，在臺灣的客家人，罹患蠶豆症的比例比其他人稍高。這些病人的紅血球裏，缺乏一種酵素，葡萄糖－六－磷酸鹽脫氫酵素，當身體接觸到某些成份或化學藥品時，紅血球很容易發生溶血反應。 　　蠶豆症屬於性連遺傳，常常由母親傳給兒子。蠶豆症依酵素缺乏的型態分為幾種，其中以病情的嚴重度來區分級別最為恰當。病人出現症狀時的溶血程度，與酵素缺乏的情況，及刺激物的強度有關。如果這個刺激物是藥品，當藥品的氧化能力越強，或是藥量越高的時候，溶血的程度就越厲害。有些溶血反應不是由藥品引起的，可能是因為微生物感染，某些病變，例如糖尿病酮酸中毒，發生在新生兒期的一些不明原因，或是吃蠶豆造成的。因為這些病人吃了蠶豆容易有出血現象，所以俗稱為蠶豆症。 　　在日常生活裏，蠶豆症病人要注意幾件事，包括避免吃蠶豆，衣櫃及廁所裏不可以使用樟腦丸，受傷時不要使用含龍膽紫的消毒水，例如紫藥水，以及有病時不可以自行服用成藥，應該請教醫師或藥師。看病吃藥前，也要先告知醫師或藥師，自己患有蠶豆症。 　　蠶豆症病人應該避免使用下列藥品： 一、抗瘧疾藥物，例如 primaquine，pamaquine，pentaquine，plasmoquine。 二、抗感染藥物中的磺胺藥，例如 sulfanilamide，sulfapyridine，sulfisoxazole，sulfacetamide、salicylazosulfapyridine，sulfamethoxypyridazine。 三、解熱止痛劑，例如 aspirin，acetanilide，phenacetin，antipyrine，aminopyrine，p-aminosalicylic acid。 四、某些抗感染或消毒劑，例如 nitrofurantoin，furazolidone，furaltadone。 五、其他化學品，例如荼（naphthalene），龍膽紫，甲基藍（methylene blue），phenylhydrazine，acetylphenylhydrazine，probenecid（降尿酸劑），sulfoxonoe。 ※蠶豆症?有哪些精油使用上的禁忌？ Carein 香草精油學苑｜ nico李淳廉｜ 2010年11月1日｜ 點閱數(1759) 小孩有蠶豆症，這是一種先天疾病，對含有樟腦成分的東西都碰不得，精油中若有含黃樟類或樟腦成分的也不例外，想知道哪些精油蠶豆症寶寶不能碰呢？生活中又該注意哪些事項與照料？ 小孩有蠶豆症，該如何選擇合適的精油，有何禁忌？  Nico回答:emma你好： 因為你小孩有這種G6PD缺乏症，生活起居都要多留意一下，其他都沒有影響 蠶豆症，是免疫方面的問題，體質是天生的，不可能治療，只能適應它， 不只要接觸到特殊含黃樟類物質會產生溶血反應，不管什麼年齡都可能會有發病， 但是八歲以前抵抗力比較脆弱，需特別謹慎，細心的照顧會有改善隨著年齡的增長情況會較緩和精油內所含的樟腦、黃樟成分的有：大薰衣草（Lavendin)、龍艾、芳樟葉、樟樹、肉桂、香茅、羅勒、花梨木、馬鬱蘭、松針、迷迭香、鼠尾草、百里香、白千層、丁香、馬鞭草避免使用。 除上述外，其餘都是安全的，盡量選擇：果類（佛手柑、甜橙、葡萄柚、檸檬）、花類（洋甘菊、橙花、玫瑰）、樹脂類（檀香、乳香）的精油使用 事實上蠶豆症並不是只有吃蠶豆與接觸到樟腦才會發病， 有些藥物或化學物品也會引起急性溶血，例如：樟腦丸、紫藥水、磺胺類消炎藥、部分退燒藥。 其他生活中比較需要注意的是à生活中家中不要擺放樟腦丸 à不要吃蠶豆或蠶豆做成的點心 à不要用紫藥水（含有龍膽紫）擦口腔或傷口 生病時看醫生，一定要跟醫生說明有蠶豆症的體質，以方便醫生在開藥時避開不合適的藥物，而且千萬不要自行買成藥來吃。 通常越小的小孩（八歲以下）要徹底的禁忌，一般蠶豆症小孩長大一點以後，會比較不那麼敏感。因為人體的免疫系統在8歲以後會達成年狀態對精油的禁忌會比較沒有那麼嚴謹，尤其如果用在闊香，單位空間濃度沒那麼高時，會進入血液循環的機率相對也較低，對身體的影響就沒那麼大了。 ※請敎蠶豆症在中藥用藥上的禁忌 http://www.etcm.org/modules/newbb/viewtopic.php?post_id=23610 蠶豆病：G6PD酵素缺乏症之一 （一）何謂G6PD？G6PD,Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase是先天性紅血球六  磷酸葡萄糖脫氫西每（酵素）。這病名相當冗長，故不少醫生與病人溝通時只簡稱之為G6PD或《酵素缺乏》。 G6PD的作用主要是維持紅血球的穩定，減少紅血球受侵襲時被破壞的一種酵素，其作用相等於一個國家的軍隊：閒時作用有限，但國家安全受威脅時則會發揮極大的保護作用。 （二）G6PD缺乏症是否一種常見的疾病呢？ 對！G6PD缺乏症是當今全球最常見的遺傳病，估計在「一億人」口患有此遺傳問題，其中尤以東方人、黑色人種及地中海民族是最多的；在中國長江流域，廣東、廣西及四川等地亦有十分多的病例。 在香港，患有此缺陷病的人數據統計約為：- 15 萬 名男性 （4-5%） 15,000 名 女性 （0.5%） 4萬名女性屬邊緣正常 （1.2%） （三）父母如何得知自己或子女缺乏G6PD？ 《G6PD》缺乏者表面上並沒有特別的徵狀，唯一可靠的確定診斷方法是經血液檢驗去察看其濃度有多少，事實上大部份患者是經「新生兒常規臍血普查」發現的。如濃度在3.5度（U/Gm Hgb）或以下，便屬於「缺乏」者；當濃度被驗定為9度或以上，便屬「正常」；介乎3.6- 9度間，我們稱之為「邊緣正常」，而他們通常是隱性遺傳缺陷的攜帶者。 （四）醫生說我的BB被查出是G6PD缺乏者，到底他是從何處得到此病呢？ G6PD缺乏症是一種遺傳病，而超過90%以上的缺陷者都有家人被查出是遺傳的隱伏攜帶者。此病是跟隨著Ｘ染色體遺傳下來的（伴性遺傳），亦即是從母親傳下來給BB這些母親（攜帶者）並無特癥也無疾病，有些G6PD濃度屬邊緣正常，有些濃度是在9度以上，其缺陷基因只能用等先進技術才能確認得到。 （五）我的男嬰是G6PD缺乏者，他會否日後將此病傳給我的孫兒呢？ 男性只擁有一條X染色體和一條Y染色體，當X染色體有缺陷時他便會患上此病。長大後，他們會將Y染色體傳給男孩，所以所有男孫兒都不會有缺陷的。 反過來說，他們一定會將缺陷的X染色體傳給女兒，可幸的是他們的女兒是不會發病的，而只屬缺陷攜帶者（因擁有兩條X染色體）。 （六）我的女嬰是G6PD缺乏者，她會否將此病傳給下一代呢？ 女性出生時便擁有兩條X染色體，當兩條Ｘ染色體同時都是有缺陷的，她也會患上G6PD缺乏症。長大後，她們所生的兒子將會全部為缺乏者，而所生的女兒則全屬是不發病的攜帶者。 （七）何謂「邊緣正常」？她們會否將此病傳給下一代呢？ 有些女嬰出生時兩條Ｘ染色體中只有一條是有缺陷的，她們便屬於G6PD缺陷攜帶者。大部份情形下這類小朋友的正常X染色體都能操作得很理想，那麼她們的酵素濃度便和正常女嬰無異。間中有些情況是缺陷的X染色體當道，她們的酵素濃度便會偏低，只屬邊緣正常。她們不會病倒，但當日後懷孕時，她便有50%機會遺傳給下一代的男嬰。 （八）患上G6PD缺乏症的BB在長大了抵抗力成長後便脫離此病呢？ 不會！這是一種遺傳病，一生也不會改變的。然而G6PD的濃度可受生理及生態環境影響產生輕微波幅，但這對整體處理是無關重要的。故此，除非懷疑實驗程序出錯，病者長大後是無需再驗血的。 （九）有那些藥物或食物可以徹底醫治好這一種病呢？ 答案十分簡單：沒有！直至現在為止，我們也沒有任何中西藥物或食物可以治愈此遺傳病的。他日遺傳基因複製技術能否有突破，還需拭目以待。 （十）發現小孩有G6PD缺乏症，他的病態會如何呢？ 我們要清楚再三強調的是：患上G6PD缺乏的不一定會病發的。他們發病與否、何時發病和發病時癥狀為何都要視乎下列因素： 年紀（新生兒可能出現較嚴重的黃疸和核黃疸；反之在較年長的，黃疸會較輕而多呈急性貧血癥狀） ‧紅血球的酵素濃數 ‧接觸誘發因素性質、時間和份量 ‧患者當時身體狀況和健康 ‧有否伴同感染或疾病 沒有此種因素的刺激時，患者可以是沒有任何病徵或病狀的。 蠶豆病：G6PD酵素缺乏症之（二） （十一）有甚麼因素會誘使G6PD缺乏者發病呢？ 1.嗅覺、觸覺因素:─→特別是臭丸、樟腦、冬青油、萬金油和顏料等。 2.食物：─→G6PD缺乏症也稱為「蠶豆病」，故名思義，蠶豆便是一主要的病發   誘因，尤以新鮮蠶豆為甚。在農村，吸入蠶豆收成季節的花粉，亦曾會影響此 病發生。 3.中藥:─→包括牛黃、川蓮、臘梅花及珍珠末、金銀花、熊膽等，個別項目應請 教醫生。 4.西藥:─→西藥中也有很多會令酵素溶解而缺乏的，種類過百難以盡錄，應個別 請教醫生，最常見的包括阿斯匹靈（水楊酸），這包括口服及塞肛、退燒的亞 士匹靈、抗瘧藥、氯霉素、水溶維生素K3、磺胺等。 5.其他因素:─→包括新生期、感染、缺氧、腦出血、糖尿等亦會令G6PD缺乏症 病發。 （十二）為甚麼上述「誘發因素」會可能發病？ 各類因素的誘發細節都不盡相同，但共通點是他們直接或間接產生氧化劑或引起體內氧化作用。由於G6PD酵素缺少，病者便沒能力抵抗上述氧化對紅細胞的損害，血紅蛋白便變壞產生變性珠蛋白小體，紅血球細胞膜的硫氫基團亦失去活力而受破壞，因此紅細胞膜會變硬和易被脾臟破壞以致溶血。溶血時，病者會急劇變得面青唇白、產生大量膽紅素引致黃疸及呈紅茶色的小便。 （十三）除上述提及的中藥外，其他飲品如開奶茶及薏米水等是否安全呢？ 事實上，很多中藥和成藥真正成份是未經完全研究清楚的。為安全計，病者不應濫服任何中西藥。至於開奶茶或薏米水等坊間飲品，雖然沒有正式的研究，但我們常見很多患上G6PD缺乏症的小孩曾服用過而沒有不良反應。雖然這類食品並無溶血先例，我們採用食物及藥物時仍須加倍小心。 （十四）別人的BB患上G6PD缺乏症時吃了某一些食物後沒有出現問題，我的BB能否放心吃嗎？ 不是一定的。每一個人的紅血球酵素的濃度不同，加上G6PD缺乏症亦非一種單純的疾病，它有超過150種不同的類別，雖然本港發現的多屬「薄扶林型」與「廣東型」，但每一個人均有個別差異，故鄰家BB能吃某種食物，並不表示你患上G6PD缺乏症的小孩也能吃同一食物而一定安全的。 （十五）病者不可接觸臭丸或樟腦，那麼可以接觸白花油、萬金油或蚊香嗎？ 臭丸及樟腦已是確定患上G6PD缺乏症者要避免接觸的家庭用品。而白花油、萬金油或紅花油等，均含有水楊酸，搽多了便會接觸多，不可服用。至於蚊香及電蚊香均沒有足夠的研究可以証明絕對安全，但有些殺蟲劑的噴霧則肯定可以使血液溶解，故要相當小心。 （十六）如果酵素缺乏者真的遇上誘因，危險性有多大，是否一定會大量溶血的？ 接觸誘因後，患兒有可能在一小時內病發，亦可以在二、三日之內病發，而一般不會在七日後才顯現。其實如只是少量接觸，大部分情況都是沒問題的，父母毋須過份驚慌的。當然，較嚴重的則會呈面青、黃疸、沾寒沾冷、疲倦、頭痛、小便呈紅茶或普洱茶般深色；較年長的小童亦會有腰骨痛和肚痛等。最嚴重的會導致急性腎衰竭、休克，甚至死亡。 （十七）新生嬰兒如屬G6PD缺乏，他們的黃疸和其他BB有否不同？    普通新生兒在正常情形下也會有生理性黃疸，患上G6PD缺乏的可能會    ‧黃疸濃度較深    ‧黃疸持續時間較長（10-14天）    ‧較容易形成核黃疸    ‧需接受光療時間和頻率增加    ‧需接受換血治療機會較大    如及早適當治療，情況不難受控，可免終身殘癈或死亡。 （十八）如BB接觸到誘因，應該怎辦？ 如吃下食物和藥物類誘因，應該嘗試催促病兒嘔吐，減少誘因的侵入，並要不斷觀察   1.疲倦、全身乏力   2.急性面青   3.黃疸   4.發燒、震顫   5.骨痛、肌肉痛   6.肚痛   7.小便（數量、顏色）   當有懷疑時，應立即求診。求診時最好能帶同小便樣本，以便檢驗和參考。 2007/2/27 8:03 蠶豆症怕氧化劑，主因是紅血球中的NAPH的關係。 這層面不能說怕哪些藥物 G6DP怕的是四種化學結構的延生物 1.quinolone 2.sulfa 延生物 3.furantoines 4.nalidixic acid 單一藥材本身就是一種complex物質，裡面含有哪些物質現在還不能詳盡 有些高劑量才會引發，有些低劑量就會中獎 這很難說，然而中醫方劑的使用中，很多都會加入甘草，甘草本身跟類固醇是可以劃上等號的，抑制了免疫反應，多樣的藥材也避開了可能導致病發的藥物濃度，這樣反而避免了一些問題的產生。但是這是機率問題，一提到機率就很頭大。 單一藥物的使用反而危險，西藥的成份很單一，因此會發生就是會發生。 這樣反而安全，因為知道不能用的其他就可以用 向抗生素就不要用磺胺類得藥等等 阿斯匹靈？？？？？這應該是指新生兒雷氏症候群吧 資料來源http://tw.myblog.yahoo.com/jw!.eqJLKqGGkPGKzKC5yk9/article?mid=20211&prev=20212&next=20177&l=f&fid=6 **************************************************************** 樟腦丸引發蠶豆症應遠離誘發物質 中時 2009/04/10 陳葒冠／台北報導 一位剛出生的男嬰，因身體狀況不良，經醫師發現其全身泛黃、臉色蒼白且呼吸淺快，經由驗血檢測後 發現其膽色素值 高 達30 mg/dL，且有溶血性貧血，有核黃疸危險，經緊急施以雙倍換血術後，成功將 膽色素值回復正常。因其新生兒篩檢顯示為蠶豆症，且嬰兒衣物及家屬身上都有濃濃樟腦味，才發現是 個蠶豆症患者接觸樟腦丸引發急性溶血案例。 台灣地區蠶豆症發生率為3%，且每個新生兒都可藉由新生兒篩檢發現是否患有蠶豆症，其中又以客家人 發生率較 高。男嬰患病程度往往比女嬰嚴重，患者個別疾病嚴重度也有很大差異。醫師提醒，若已知患 有蠶豆症，對於可能會引起溶血物質及藥物，應該要避免接觸。 臺北市立聯合醫院忠孝院區小兒科醫師林玉娟說，蠶豆症是一種遺傳性疾病，全名是「葡萄糖六磷酸鹽 脫氫酶缺乏症」，英文簡稱為 G6PD 缺乏症。患者由於紅血球缺乏酵素，血球抗氧化能力差，當處於氧 化反應下（ 如接觸化學物質、藥物、感染等 ），紅血球就會破裂崩解。除了會造成貧血，釋出的血色素 也會轉化成間接型膽色素，再由肝臟轉化成直接型膽色素排出體外。 林玉娟表示，新生兒紅血球總數較成人多，肝臟功能也不成熟，所以急性溶血會造成大量間接型膽色素 沉積於體內；嚴重時會造成中樞神經病變，以致嬰兒日後有發展遲緩、語言動作障礙、聽力受損、癲癇 等的後遺症。 樟腦丸其化學成分為揮發性 高 的萘 ( Naphthalene )，因此置於衣櫥中的樟腦丸，會使裡面衣物也吸收 大量的萘。該名嬰兒主要是經皮膚吸收衣物上的萘和吸入揮發物，才會引起嚴重溶血。事實上嚴重的蠶 豆症是連聞到樟腦味都不行，因此患者日常生活要多加注意，遠離可能會引起溶血物質及藥物。 林玉娟提醒蠶豆症患者日常生活要注意幾件事，包括 : ˙避免吃蠶豆。 ˙衣櫃及廁所裡不可以使用樟腦丸。 ˙受傷時不要使用紫藥水（ 龍膽紫 ）、磺胺類抗生素、阿斯匹靈類的解熱鎮痛劑等。 ˙有病時不可自行服用成藥，應該請教醫師或藥師。 ˙看病吃藥前，也要先告知醫師或藥師，自己患有蠶豆症，才能確保自己的健康。 中時健康：http://health.chinatimes.com/contents.aspx?cid=1,17&id=5694 資料來源http://tw.myblog.yahoo.com/jw!9JqeSt.cERmoSKqGh4m1jFJM/article?mid=4051&prev=4052&l=f&fid=53